Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特逆的疾患病,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德医学院儿科及认知科学的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,登载在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁男性患者,20 年当年开始有中度酗酒史,近一个同年体现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识脊髓轻度肿胀,整个脊髓较低信号,结构延续
检验:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以脊髓的中央层不止为主,背层和腹层相对于延续,体现出「三明治逆」。 其他不止的白质有当年连合、后连合、视网膜脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
患病症
认知障碍,步态间歇性,患病症发病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊髓较低信号;
2. 成像分光是重要的辅助检验技术,可辨识 NAA/Cr 对数在疾患病发病后的当年 4 个同年回升,随后出现乳酸岭、脂质岭,这些发现与临床研究病症的恢复有误。
辨识检验
脊髓胶质瘤:上标效应导致脊髓穿孔。
脱髓鞘:患结核往往均值,度角分布,呈 Dawson 手指逆。
血管患病变:患病变往往颇为均值。
Wernicke 脑患病:往往病变外周、神经节和轴突导水管周围灰质。
放射治疗
尚无说明由此可知的放射治疗,往往肠外获取苯甲酸。
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