脑细胞降解紊乱的机制与腹泻简单,由于许多问题仍然未知,所以病患较为困难。正常会情况,是脑细胞能量降解的主要原料。1型转运体局限性囊肿(G1D)由于SLC2A1基因序列的突变,最终导致脑细胞内积聚减少。
G1D常会乏善可陈为脑细胞瘤发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中所,G1D一系列最主要大脑功能局限性,常会独立于血脑细胞屏障方面的GLUT1转运体身心,而增加脑细胞组织内浓度可以缓解腹泻。作者声称这些发现可能与人类文明G1D疾病方面,因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效替代底物的病患作法。
目前主要用途G1D的脑细胞瘤饮食疗法,仅能缓解2/3病征的运动身心或脑细胞瘤发作,而且并非大多不耐。有研究课题显示,与生酮饮食病患方式显然的,如三庚酸胺等营养物质不会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的下部产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中所心的研究课题者们,进一步开展非商业性、停止运主要用途标签系列的临床研究课题,对三庚酸胺病患作法进行审计。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究课题合共纳入14名未放弃生酮饮食病患的1型转运体局限性囊肿的儿童与。干预方式为,在实验者日常会饮食中所补充食品级三庚酸胺。
由于大部分脑细胞瘤发作不明显,病征或罹难者的感觉不足以主要用途审计。因此,研究课题者运主要用途定量脑细胞电图、大脑心理学、血液分析、脑细胞降解率的核磁合共振健康检查等方式。
研究课题显示,1名实验者(7%)没注意到棘波;而其他实验者在系统设计三庚酸胺后,棘波降幅达70%,大部分病征大脑心理乏善可陈以及脑细胞降解率增加。11名病征(78%),长期运主要用途三庚酸脂后未注意到副作用。3名实验者(21%)乏善可陈为胃肠道腹泻,1(7%)名实验者病患中所断。
结果上会,三庚酸脂可以对G1D病征的主要大脑功能产生有利阻碍。另外,研究课题的捕捉到指标可以上有一个最主要的框架,来审计降解性脑细胞病(下部降解产物身心)的病患作法。
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